Potrzebujesz e-Recepty lub L4 ?
Miastenia jest spowodowana zaburzeniami w przekazywaniu impulsów z zakończeń nerwów ruchowych do mięśni. Stan charakteryzuje się osłabieniem i szybkim zmęczeniem organizmu. Czy miastenia jest uleczalna i bolesna? Jaka jest długość życia przy miastenii? Czego nie wolno robić i trzeba unikać, jeśli cierpi się na miastenię?
Spis treści
Potrzebujesz e-Recepty lub L4 ?
Czym jest miastenia?
Miastenia jest chorobą autoimmunologiczną, co oznacza, że układ odpornościowy organizmu błędnie atakuje własne części. Schorzenie wpływa na komunikację między nerwami i mięśniami (połączenie nerwowo-mięśniowe). Osoby z chorobą dobrowolnie tracą zdolność kontrolowania mięśni. Doświadczają osłabienia mięśni i zmęczenia o różnym nasileniu. Przy miastenii mogą nie być w stanie poruszać mięśniami gałek ocznych, twarzy, szyi i kończyn. Jest to choroba nerwowo-mięśniową trwająca całe życie. Nie ma lekarstwa, ale leczenie może pomóc złagodzić objawy. Wielu osobom pomagają zabiegi rehabilitacyjne w połączeniu z farmakoterapią. Wówczas leki możemy uzupełniać, korzystając ze świadczenia jak e-recepta online, którą można uzyskać, nie wychodząc z domu.
Co powoduje miastenię?
Twoje nerwy komunikują się z mięśniami, uwalniając substancje chemiczne (neuroprzekaźniki), które dokładnie dopasowują się do receptorów na komórkach mięśniowych na połączeniu nerwowo-mięśniowym. W miastenii układ odpornościowy wytwarza przeciwciała, które blokują lub niszczą wiele miejsc receptorów mięśni dla neuroprzekaźnika zwanego acetylocholiną. Przy mniejszej liczbie dostępnych receptorów mięśnie otrzymują mniej sygnałów nerwowych, co powoduje osłabienie.
Przeciwciała mogą również blokować funkcję białka zwanego receptorową kinazą tyrozynową specyficzną dla mięśni. Enzym to bierze udział w tworzeniu połączenia nerwowo-mięśniowego. Nagromadzenie przeciwciał przeciwko temu białku może prowadzić do rozwoju miastenii. Co więcej, przeciwciała przeciwko innemu białku, zwanemu białkiem związanym z lipoproteinami (LRP4), mogą odgrywać rolę w rozwoju tego stanu. Niektórzy ludzie mają miastenię, która nie jest spowodowana przez przeciwciała blokujące wymienione enzymy. Ten typ choroby nazywany jest miastenią seronegatywną.
Grasica jest częścią układu odpornościowego, która znajduje się w górnej części klatki piersiowej pod mostkiem. Naukowcy uważają, że grasica wyzwala lub podtrzymuje produkcję przeciwciał blokujących acetylocholinę. Grasica jest duża w okresie niemowlęcym, a u zdrowych osób dorosłych ma niewielkie rozmiaru. Jednak u niektórych dorosłych z miastenią grasica jest nienormalnie duża.
Czynniki, które mogą pogorszyć miastenię to:
- nadmierne zmęczenie,
- przewlekła i ciężka choroba lub infekcja,
- przeprowadzony zabieg chirurgiczny,
- silny stres,
- stosowanie niektórych leków — takie jak beta-blokery, glukonian chinidyny, siarczan chinidyny, chinina, fenytoina, niektóre środki znieczulające i antybiotyki.
Objawy miastenii
Pierwsze objawy miastenii często pojawiają się nagle. Choroba nerwowo-mięśniowa powoduje, że mięśnie stają się słabsze, gdy jest się aktywnym, natomiast siła mięśni powoli powraca podczas odpoczynku. Intensywność osłabienia mięśni często zmienia się z dnia na dzień. Większość ludzi czuje się najsilniejsza na początku dnia, a najsłabsza wieczorem czy w nocy.
Inne symptomy rozwoju miastenii obejmują:
- podwójne widzenie,
- opadanie powiek,
- trudności w mówieniu, żuciu lub połykaniu,
- trudności w podnoszeniu szyi czy głowy,
- problemy z chodzeniem.
W rzadkich przypadkach choroba wpływa na mięśnie układu oddechowego, a wówczas można mieć duszność lub inne poważniejsze problemy z oddychaniem. Warto pamiętać, że miastenia może mieć różny typ zaawansowania — od łagodnej do ciężkiej formy.
Co ciekawe, miastenia jest często mylona z boreliozą. Jest to związane z tym, że choroba jest trudna w diagnozie i może posiadać nietypowe symptomy. Jednak prawidłowa diagnoza pozwala na skuteczne złagodzenie objawów.
Miastenia – metody leczenia
Na konsultacji lekarz przede wszystkim przeprowadzi wywiad medyczny, skupiając się między innymi na odczuwanych przez pacjenta objawach czy historii medycznej. Przeprowadzi również badanie fizykalne, sprawdzając np. refleks, siłę i napięcie mięśniowe, reakcję na dotyk, wzrok, koordynację ruchową, a także umiejętność balansowania.
Można wykonać również inne badania jak:
- Test zimna — jeśli masz opadającą powiekę, lekarz może umieścić worek wypełniony lodem na powiece. Po dwóch minutach lekarz usuwa worek i analizuje opadającą powiekę pod kątem oznak poprawy.
- Analiza krwi — badanie krwi może ujawnić obecność nieprawidłowych przeciwciał, które zakłócają pracę receptorów.
- Przezskórna stymulacja nerwów (TENS) — w tym badaniu przewodnictwa nerwowego lekarz przyczepi elektrody do skóry nad badanymi mięśniami. Następnie wysyła małe impulsy elektryczne przez elektrody, aby zmierzyć zdolność nerwu do wysyłania sygnału do mięśnia.
- Elektromiografia pojedynczego włókna nerwowego (EMG) — ten test mierzy aktywność elektryczną przemieszczającą się między mózgiem a mięśniami. Polega na wprowadzeniu elektrody z cienkiego drutu przez skórę do mięśnia w celu przetestowania pojedynczego włókna mięśniowego.
- Badanie obrazowania — lekarz może zlecić tomografię komputerową (TK) lub rezonans magnetyczny (MRI), aby sprawdzić, czy w grasicy występuje guz lub inna nieprawidłowość.
Jak wspomniano wyżej, nie ma lekarstwa na schorzenie, ale leczenie może złagodzić objawy przedmiotowe i podmiotowe, takie jak osłabienie mięśni ramion lub nóg, podwójne widzenie, opadanie powiek oraz trudności z mówieniem, żuciem, połykaniem i oddychaniem. Różne terapie, pojedynczo lub w połączeniu, mogą zmniejszyć symptomy miastenii. Twoje leczenie będzie zależeć między innymi od wieku, ciężkości choroby i szybkości jej postępu.
W leczeniu stosuje się farmakoterapię. Często stosuje się inhibitory cholinesterazy, które poprawiają komunikację między nerwami i mięśniami. Te leki nie są lekarstwem, ale mogą poprawić skurcz mięśni i siłę mięśni u niektórych osób. Możliwe działania niepożądane obejmują zaburzenia żołądkowo-jelitowe, biegunkę, nudności oraz nadmierne ślinienie i pocenie się.
Stosowane są również kortykosteroidy, które hamują układ odpornościowy, ograniczając wytwarzanie przeciwciał. Długotrwałe stosowanie kortykosteroidów może jednak prowadzić do poważnych skutków ubocznych, takich jak przerzedzenie gęstości kości, zwiększenie masy ciała, cukrzyca i zwiększone ryzyko rozwoju niektórych infekcji.
Czasami są wykorzystywane też leki immunosupresyjne, które również obniżają odpowiedź odpornościową organizmu. Leki te mogą być stosowane z kortykosteroidami. Skutki uboczne leków immunosupresyjnych to zwiększone ryzyko infekcji i uszkodzenia wątroby lub nerek.
Możliwa jest również infuzja dożylna przeciwciałami monoklonalnymi bądź immunoglobuliną IV, a także wymiana osocza (plazmafereza).
W niektórych przypadkach wykonuje się zabieg chirurgiczny, czyli tymektomię. To operacja usunięcia grasicy. Nawet jeśli testy nie wykazują problemu z grasicą, chirurgiczne usunięcie czasami poprawia objawy.
Powikłania po miastenii
Najpoważniejszym powikłaniem miastenii jest przełom miasteniczny. Jest to stan skrajnego osłabienia mięśni, zwłaszcza mięśni przepony i klatki piersiowej, które wspomagają oddychanie. Oddech może stać się płytki lub nieefektywny. Drogi oddechowe mogą zostać zablokowane z powodu osłabienia mięśni gardła i nagromadzenia wydzieliny. Taki stan może być spowodowany brakiem leczenia lub innymi czynnikami, takimi jak infekcja dróg oddechowych, stres emocjonalny, operacja lub inny rodzaj działania stresogennego. W przypadku poważnego kryzysu osoba może wymagać podłączenia do respiratora, aby wspomóc jej oddychanie, dopóki siła mięśni nie powróci wraz z leczeniem.
Jak zajmować się chorym na miastenię?
Nie ma lekarstwa na miastenię, ale objawy można ogólnie kontrolować. Jest to choroba trwającą całe życie, a wczesne wykrycie jest kluczem do opanowania stanu.
Celem leczenia jest poprawa ogólnej funkcji mięśni oraz zapobieganie problemom z połykaniem i oddychaniem. Większość osób z miastenią może prowadzić normalne życie. W cięższych przypadkach może być potrzebna pomoc w oddychaniu i jedzeniu.
Środki ostrożności, które mogą pomóc w zapobieganiu lub minimalizowaniu wystąpienia przełomu miastenicznego, obejmują:
- przyjmowanie leków zgodnie z zaleceniami;
- unikanie tłumów i kontaktu z osobami z infekcjami dróg oddechowych, takimi jak przeziębienie lub grypa;
- właściwe odżywianie w celu utrzymania optymalnej wagi i siły mięśni;
- równoważenie okresów aktywności fizycznej z okresami odpoczynku;
- stosowanie technik redukcji stresu;
- leczenie innych problemów medycznych.
Miastenia – rokowania
Obecnie nie jest znane lekarstwo na miastenię. Dostępne metody leczenia mogą kontrolować objawy i często zapewniają stosunkowo wysoką jakość życia. Warto zaznaczyć, że wielu chorych jest w stanie prowadzić prawie normalny tryb życia, a u części z nich też można uzyskać pełną remisję. Z miastenią można żyć długo, jednak ważne jest, żeby dbać o swoje zdrowie.
Potrzebujesz e-Recepty lub L4 ?